女性生殖道发育异常是女性人群中较为常见的一类疾病，发病率约为0. 1%～5. 0%，在不孕和反复流产的妇女中发病率可高达7%。理想的分类系统不但反映了发病的机制，描述了疾病的状态，而且指导着临床医生诊治计划。对生殖道发育异常的正确分类不但体现了临床医生对疾病的认识，某种程度上也决定了治疗的效果。
自从对生殖道发育异常认识以来，人们一直在试图建立一种高效易用的分类系统，并根据新的发现、新的诊疗手段不断改进完善它，但令人遗憾的是，目前仍没有一个分类系统令人满意。
1 美国生育协会（American Fertility Society，AFS）分类
1979 年，Buttram 和Gibbons［1］首先提出了基于副中肾管发育过程的异常的分类系统，由于其分类较好的区分了不同类型的临床表现、治疗方式和生殖结局，被AFS 采纳并推广。AFS 系统是目前被广泛接受和应用最广的分类系统。
1988 年修订的AFS分类［2］根据胚胎学发育的理论基础，将生殖道发育异常分为副中肾管发育不良（子宫、阴道未发育）、泌尿生殖窦发育不良（阴道闭锁）和副中肾管融合异常（阴道纵隔等） 。又将子宫发育异常根据副中肾管发育异常的发生阶段分成7种不同的类型。见表1。
1998年，AFS 进一步完善了子宫、阴道异常分类，在原有的副中肾管发育不良、泌尿生殖窦发育不良和副中肾管融合异常的基础上，增加了副中肾管无效抑制引起的异常一类。见表2。
AFS 分类系统清晰易用，也基本涵盖了目前所认知的女性生殖道发育异常类型。既对最常见的生殖道发育异常-子宫发育异常做出了较好的分类，又和其生殖结局关联较好，是目前应用最广的一种经典分类。但是随着时间的推移，AFS 分类系统的缺点也慢慢显露出来。如其分类较为简单，部分生殖道发育异常（如合并泌尿系畸形者或其他复杂生殖道发育异常） 难以按照该分类分型等等。
2 VCUAM 分类
为了解决复杂畸形的分类问题，德国学者Oppelt等［3］于2005 年提出了VCUAM 分类。他们仿照肿瘤TNM 分期系统，将女性生殖系统分组为阴道（vagina）、宫颈（cervix）、子宫（uterus）、附件（adnexa）及相关畸形（associated malformation） 5 个方面分别分类，以此来详尽准确的描述女性生殖道发育异常。见表3。
但是，VCUAM 分类并没有像TNM 分期一样被广泛使用。首先，VCUAM 分类过于庞杂，所有的组合共56700 种之多，因为不能像肿瘤TNM 系统一样进一步分期，就无法指导进一步的治疗。其次，VCUAM 分类没有反映发病机制的内在联系，将常见的子宫发育异常和罕见的宫颈闭锁一视同仁显然不甚合理。最后，VCUAM 每一个方面分有5～15 个亚类，记忆困难，临床应用极为不便。
3 Acién胚胎发育学分类
另一方面，有学者试图根据胚胎发育的过程，从病因学的角度对女性生殖道发育异常进行分类。西班牙学者Pedro Acién 和Maribel I． Acién2011 年更新的胚胎发育学分类［4］将生殖道发育异常分为六大类。见表4。
从胚胎发育的角度进行分类，不但更好地揭示了同一畸形中不同器官病变的联系，也为复杂畸形的分类提供了可能。但是，对于临床工作本身来讲，解剖学分类比病因学分类更有意义，对治疗和预后的作用更为显著。另外，胚胎发育学分类基于现有的理论，而这可能会被未来的新发现、新进展所改变。当然，这种新分类和经典的AFS 分类区别较大，也造成了学习和使用的不便。
4 ESHＲE/ESGE 分类
为了解决临床工作中的实际需要，欧洲人类生殖与胚胎学会（ European Society of Human Ｒeproduction and Embryology，ESHRE） 和欧洲妇科内镜协会（EuropeanSociety for Gynaecological Endoscopy，ESGE） 成立专门的先天性子宫异常（congenitaluterine anomalies，
CONUTA）工作组，并于2013 年6 月发布了新的女性生殖道发育异常分类共识［5］。ESHＲE / ESGE 分类以解剖学为基础，将最常见也最重要的子宫畸形分为7个主型，各主型根据临床意义分不同亚型，并按严重程度从轻到重进行排序。宫颈及阴道的畸形单独根据临床意义分为不同亚型。见表5、表6。
子宫的解剖学是ESHＲE /ESGE 分类的基础，同时胚胎发育学也在分类中发挥了重要的作用。宫颈和阴道的发育异常作为独立共存的亚型。作为一个重要的专家共识，ESHＲE /ESGE 分类反映了目前阶段该领域对于生殖道发育异常的认识和理解，也可以以此为基础发展相应的诊疗指南。
5 结论
生殖道发育异常是女性人群中较为常见的一类疾病，正确的分类对于准确的判断病情和合理的计划治疗方案十分重要。理想的分类系统应该满足以下几个条件［6］：①标准清楚，对发育异常可以做出明确的诊断和鉴别诊断；②全面完备，对所有的发育异常都可以进行分类；③如果可能，可以反映生殖道发育异常的发病机制；④与患者的临床表现及预后相关；⑤与患者下一步的治疗相关；⑥简单有效，便于临床工作中使用。
AFS分类系统是目前应用最广泛的分类系统，但是其相对简单，难以对部分复杂类型分类。
VCUAM分类和Acién 胚胎发育学分类分别从解剖学和发育学的角度细化了分类标准，但是由于各自的原因难以在临床广泛使用。ESHＲE /ESGE 分类作为专家共识，较好的反映了目前临床医生的认识。可以看出，过去被忽视的宫颈发育异常和阴道发育异常逐渐得到了越来越多的关注。它们作为必要和有益的补充，丰富和发展了生殖道发育异常的分类系统，揭示了疾病发病机制的内在联系。随着对生殖道发育异常理解的不断深入，生殖道发育异常的分类系统也一定会不断改进和完善。
参考文献
［1］ Buttram VJ，Gibbons WE． Mullerian anomalies: a proposed classification（ An analysis of 144 cases） ［J］． Fertil Steril， 1979， 32（ 1） : 40－46．
［2］ American Fertility Society． The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions，distal tubal occlusion， tubal occlusion secondary to tubal ligation， tubal pregnancies，mullerian anomalies and intrauterine adhesions［J］． Fertil Steril， 1988，49（ 6） : 944－955．
［3］ Oppelt P，Ｒenner SP，Brucker S，et al． The VCUAM（ Vagina Cervix Uterus Adnex-associated Malformation） Classification: a new classification for genital malformations［J］． Fertility and Sterility，2005，84（ 5） : 1493－1497．
［4］ Acién P，Acién MI． The history of female genital tract malformation classifications and proposal of an updated system［J］． Hum Reprod Update， 2011，17（ 5） : 693－705．
［5］ Grimbizis GF，Gordts S，Di Spiezio Sardo A， et al． The ESHＲE-ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies［J］． Gynecological Surgery，2013，10（ 3） : 199－212．
［6］ Grimbizis GF，Campo Ｒ． Congenital malformations of the female genital tract: the need for a new classification system［J］． Fertility and Sterility，2010，94（ 2） : 401－407．
