患者20岁，未婚有性生活，社会性别为女性，因周期性下腹痛1年余于2010年7月9日收入院。
患者出生时即发现阴蒂肥大，但之后无明显增大。13岁曾于外院就诊，查体扪及双侧腹股沟肿物。行手术探查，右侧腹股沟肿物经病理检查证实为卵睾，未见输精管及输卵管；左侧腹股沟肿物活检病理检查证实为卵巢，可见输卵管及输卵管伞；并提拉出一发育畸形的子宫，考虑为单角子宫。行“右侧卵睾切除+左侧卵巢活检+双侧腹股沟斜疝修补+阴蒂部分切除术”。
此后，青春期第二性征发育正常，但无月经来潮，感周期性下腹痛。患者父母非近亲婚配，家族中无同类病史。查体：身高153 cm，体质量44 kg，指距153 cm，女性体型，皮肤细腻，声音尖细，唇上无须，无喉结，乳腺发育正常。
妇科检查：外阴发育正常，阴道通畅，黏膜皱襞存在，阴道壁弹性良好；阴道顶端为一光滑盲端，未见宫颈；宫体略小，偏向左侧，活动可，无明显压痛，双侧附件区未扪及异常。
三合诊：阴道顶端可触及豌豆大小的结节，与宫体关系不清。B超检查示：宫体部大小4.1 cm×4.0 cm×3.6 cm，下段相连部分2.0 cm×0.7 cm（疑为宫颈），子宫内膜显示不清，左侧卵巢3.0 cm×2.0 cm，内可见多个囊泡。染色体检查为46，XX。外周血生殖激素水平：催乳素95.5 nmol/L，孕酮8.51 nmol/L，雌二醇265.82 pmol/L，卵泡刺激素3.62 U/L，黄体生成素4.91 U/L，睾酮102.42 nmol/L。
盆腔MRI检查提示，宫体下端见条索状软组织影，长约3.5 cm，未与阴道相通。
入院诊断：真两性畸形、子宫发育不全。于7月14日行腹腔镜探查术，术中见盆腔少许暗红色血水，盆腔左侧紧贴盆壁有一发育不良的子宫，大小约3.5 cm×2.0 cm×2.0 cm，膀胱反折腹膜位于宫体前下方，分离后未见宫颈，联合经阴探查，提示子宫下方为盲端，与阴道不通，考虑为残角子宫。左侧卵巢外观大致正常，直径约4 cm，与宫体后壁广泛致密粘连，分离后可见正常的输卵管伞。子宫右侧有一条索状物与右侧盆腔相连，考虑为被牵引拉长的圆韧带，右侧附件缺如。助手手指在阴道内指示下，可见膀胱下方右侧骶韧带处触及豆粒大小的结节，与宫体不连。盆腔内散在的子宫内膜异位病灶。考虑为残角子宫、无宫颈、盆腔子宫内膜异位症，遂行腹腔镜残角子宫切除+盆腔子宫内膜异位病灶电灼术。术后剖视残角子宫，宫腔极小，有少量内膜组织，但无宫腔积血。
