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合作单位:中华医学会妇产科分会绝经学组
     北京协和医院妇科内分泌中心

女性精神异常 元凶竟是卵巢畸胎瘤

作者: 单位: 来源:丁香园
2016-6-18 阅读

    抗 N- 甲基 -M- 天冬氨酸受体脑炎,简称抗 NMDA 受体脑炎,是一种自身免疫型脑炎,临床表现包括精神异常、痫性发作、意识障碍、自主神经功能紊乱甚至死亡。有文献数据显示,54% 女性患者伴有卵巢畸胎瘤,其内含神经组织。
    来自美国的 Vargas 学者等就报道了 1 例抗 NMDA 受体脑炎案例,指出对于年轻女性患者伴特征性临床表现如神经异常、意识运动障碍等,应首选超声检查明确是否伴有卵巢畸胎瘤,文章发表在 2016 年第 4 期的 J Ultrasound Med   杂志上。
    患者女,25 岁,发病 1 月内临床症状表现为精神行为异常、躁狂、谵妄、行为性格改变。脑脊液穿刺发现抗 NMDA 受体抗体,PET-CT、盆腔 MRI 增强扫查发现双侧卵巢无异常(图 1A),脑电图检查提示脑病待查。患者接受了为期 5 天的静脉内注射免疫球蛋白及琥钠甲强龙,病情加重,出现紧张综合症、自主神经功能障碍等,遂转至重症监护病房。随后行经阴道超声检查,发现双侧卵巢形态大小正常,右侧卵巢内探及一大小约 13×11×10 mm 囊实性回声肿块,左侧卵巢内探及范围约 6×5×5 mm 高回声区,考虑双侧卵巢畸胎瘤 ( 图 1B-D)。

 

 

 

 

    图 1  抗 NMDA 受体脑炎伴卵巢畸胎瘤:图 A 为盆腔 MRI T2WI,见双侧卵巢形态大小、位置正常;图 B 为经阴道超声矢状切面声像图,右侧卵巢内见混合囊实性肿块(星号);图 C 为经阴道超声冠状切面声像图,右侧卵巢内见异常高回声区;图 D 为经阴道超声矢状切面声像图,左侧卵巢内见大小约 5.0×5.8 mm 高回声灶,考虑小畸胎瘤
    患者随后行腹腔镜下双侧输卵管 - 卵巢切除术,肉眼观双侧卵巢形态大小正常,病检结果示右侧卵巢内大小约 8 mm 成熟囊性畸胎瘤,左侧卵巢内大小约 5 mm 表皮样囊肿。术后 1 周,患者临床症状明显好转,神志清楚,对答如流,行走自如,但对住院治疗期间记忆丧失。术后观察 2 周后转至康复机构,以期恢复神经功能及丧失的记忆。
    作者指出,若年轻女性患者出现特征性临床表现,如精神异常、自主神经功能障碍等,应首选经阴道超声评估有无卵巢畸胎瘤,而 CT 或 MRI 可作为辅助检查手段。有报道称,部分极小的畸胎瘤,即使选用所有影像学检查手段以及卵巢组织病理学检查均可无法检出。因此,部分研究者建议对这些年轻女性患者,无论是否检出卵巢畸胎瘤,均应采取双侧卵巢切除术,特别是免疫治疗无效的患者。尽管此种方式可造成绝经、不育并可增加绝经相关疾病的风险,如冠状动脉疾病及骨质疏松等,但该方法不失为患者争取生存的绝佳机会。
    总之,对于抗 NMDA 受体型脑炎的女性患者,超声检查应作为评估卵巢畸胎瘤的首要影像检查方式,从而为后续治疗提供帮助。

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